Боковой амиотрофический склероз (БАС), прогрессирующая мышечная атрофия

Определение бокового амиотрофического склероза (БАС)

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы. Заболевание возникает в результате гибели двигательных нервных клеток в головном и спинном мозге. При этом поражается та часть нервной системы, которая отвечает за произвольные движения скелетной мускулатуры.


В Швейцарии ежегодно ставится 100-150 диагнозов БАC. Частота поражения составляет 1-2 случая на 100 000 человек. Распространенность БАС/БДН составляет приблизительно 5-7 человек на 100 000 населения. БАС является очень тяжелым заболеванием, его лечение до сих пор невозможно. Средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза не превышает 3-4 лет.

Синонимы и родственные термины

Болезнь двигательного нейрона (БДН), болезнь Шарко, болезнь Лу Герига

Причины

У небольшого числа пациентов боковой амиотрофический склероз носит наследственный характер. В большинстве случаев причины развития БАС неизвестны. В настоящее время дискутируются различные гипотезы возникновения БАС, например накопление ядовитых продуктов обмена веществ в нервной системе, которое обуславливает гибель нервных двигательных клеток (мотонейронов).

При этом заболевании поражаются первый и второй мотонейроны. Первый мотонейрон имеет центральное происхождение, располагается в головном мозге и продолжается своим длинным отростком в спинной мозг. Второй нейрон связывает спинной мозг со скелетной мускулатурой. Основные симптомы заболевания варьируются в зависимости от того, какие клетки поражаются — в головном или спинном мозге.

Симптомы (жалобы)

В начале заболевания чаще всего появляется мышечная слабость. При этом различают две различные формы:

  • Начало заболевания с поражения конечностей (в 80% случаев)
  • Начало заболевания с нарушения речи и глотания (в 20% случаев)

Для БАС характерно одновременное появление следующих признаков:

  • Мышечная слабость
  • Атрофия мышц
  • Тугоподвижность, скованность мышц

Иногда заболевание в начальной стадии проявляется судорогами, прежде всего, трехглавых мышц голени. Так же возможны мелкие сокращения или непроизвольные движения небольших мышечных групп или единичных волокон.

Восприятие собственного тела, контроль за стулом и мочеиспусканием, умственные способности при БАС сохраняются.

В начале заболевания предсказать течение болезни невозможно. Большинство пациентов умирают от паралича диафрагмы, этого «мотора дыхания».

Диагностика (исследование)

  • Тщательное изучение анамнеза
  • Общее исследование больного, его неврологического статуса
  • Иссделования крови
  • Пункция ликвора (спиномозговой жидкости)
  • Компьютерная томография
  • МРТ (прежде всего для исключения неврологических заболеваний)
  • Электромиография (ЭМГ — определение электрической активности единичных мышечных групп), так же как и другие электроневрологические исследования

Терапия (лечение)

Чем раньше установлен диагноз, тем быстрее необходимо начинать лечение; терапия способствует лишь замедлению процесса, но не полному излечению.

Медикаменты, защищающие нервные клетки

  • Рилюзол является единственным действующим веществом, которое благоприятно влияет на течение заболевания
  • Витамин Е может в начале болезни замедлить ее развитие, однако не влияет на дальнейший прогноз и выживаемость пациентов

Лечение симптомов БАС

Мышечные судороги: пассивное растяжение пораженных мышц, если больной не принимает эффективно действующих противосудорожных препаратов. Риск развития судорог можно уменьшить за счет регулярных физических тренировок, гимнастических упражнений и высокого положения ног.

  • Слабость, параличи: физиотерапия, пассивные движения, помощь при передвижении
  • Скованность мышц (спастика): медикаменты и двигательные тренировки
  • Нарушения речи (дизартрия): логопедия в начале заболевания, позднее — помощь в общении
  • Нарушения жевания и глотания (дисфагия): тренировка жевания и глотания, уменьшение слюноотделения, на более поздних стадиях — кормление с помощью желудочного зонда.

Возможные осложнения

Лечение БАС на сегодняшний день пока невозможно. Заболевание постоянно прогрессирует, через некоторое время для больного развивается очень тяжелая ситуация: из-за паралича диафрагмы он не может больше самостоятельно дышать, ему требуется помощь.

Частым осложнением бокового амиотрофического склероза являются постоянно повторяющиеся воспаления легких по причине нарушения глотания. Пациенты психически сильно страдают, ведь при полном разрушении тела сознание полностью сохраняется.

© CHHG


Опубликовал: 13.04.2010 admin © CHHG