Красная волчанка

Красная волчанка — это хроническое аутоимунное воспалительное заболевание, которое относится к ревматоидным процессам.

Различают две основные формы: системную красную волчанку (СКВ) и кожную форму (КФ). При кожной форме процесс затрагивает лишь кожные покровы. При СКВ кроме кожи поражаюся так же суставы и внутренние органы («системная» значит, что в патологический процесс вовлечен весь организм). Кожная форма может перейти в системную. Причина возникновения данного заболевания до сих пор остается неясной.

При СКВ могут поражаться различные органы, поэтому симптоматическая картина чрезвычайно многообразна и варьируется от случая к случаю. Типичным является появление на коже лица высыпании в виде бабочки, повышенная чувствительность кожи к солнцу и ревматоидные поражения суставов.

В основном болеют женщины детородного возраста (25-35 лет). При этом часто заболевание появляется или во время беременност или непосредственно после нее, что подчеркивает возможную роль женских гормонов (эстрогенов) в развитии заболевания.

Причины

Точные причины заболевания неизвестны. Предполагается, что заболевание является мультифакториальным, то есть вызывается не одной причиной, а их сочетанием.

Так как красная волчанка во вмногих слуучаях носит семейный характер (как и в случае других аутоиммунных заболеваний), то считается генетически обусловленной, но не наследственной! Генетическая предраспложенность может вызвать развитие болезни только в сочетании с другими факторами.

К таким факторам относятся:

  • Ультрафиолетовое облучение
  • Женские гормоны (эстрогены, оральные противозачаточные средства)
  • Возможно, определенную роль в развитии процесса играют инфекции.

СКВ относится к аутоиммунным заболеваниям, то есть иммунная система агрессивно воздействует на собственный организм. В случае красной волчанки поражается кожа и мелкие сосуды различных органов, что вызывает воспалительные процессы.

Особые формы СКВ:

  • Волчанка, обусловленная приемом медикаментозных препаратов: заболевание протекает в мягкой форме. При ней поражаются суставы и кожа. Симптомы исчезают после отмены приема данных лекарственных средств.
  • Антифосфолипидный синдром: характеризуется склонностью к артериальным и венозным тромбозам, тромбозы плаценты являются причиной повторяющихся выкидышей.

Симптомы (жалобы)

Картина жалоб зависит от тяжести заболевания и того, какие органы вовлечены в патологический процесс. Высыпание на лице в виде бабочки, усиливающееся при солнечном облучении, является частым, но не обязательным симптомом. Возможны следующие признаки:

  • Общая симптоматика (повышение температуры тела, утомляемость, потеря веса), встречается довольно часто
  • Ревматоидные боли в мышцах и суставах (в 80 — 90 % случаев)
  • Кожная сыпь (в 70% случаев): типичным является покраснение кожи в области носа и щек в виде бабочки (волчаночная эритема), или ярко красное высыпание, с наличием ороговения и шелушения в местах, открытых для солнечного воздействи (дисковидная волчанка); сыпь чувствительна к УФО, при нахождении на солнце усиливается
  • Воспаление в полости рта и носа
  • Воспалительные поражение сердца и легких (в 60% случаев), с болевым синдромом, связанным с процессом дыхания.
  • Поражение почек (в 60 % случаев)
  • Поражение нервной системы (почти в 60% случаев), возможно развитие судорог, параличей и психозов.
  • Чувствительность пальцев к холоду (синдром Рейно): похолодение и побеление пальцев при низких температурах

Диагностика (исследование)

Врачом, который ставит диагноз и проводит лечение, в данном случае является ревматолог.

Существует 11 критериев, по которым можно выставить диагноз КВ. Они предложены американской ассоциацией ревматологов (ААР). Диагноз КВ вероятно достоверен, если присутствуют 4 из 11 представленных симптомов:

ААР-критерии:

  • 1. Высыпание (эритема) в виде бабочки
  • 2. Дисковидная сыпь (так называемая дисковидная волчанка)
  • 3. Чувствительность кожи к солнечному свету
  • 4. Дефекты кожи в области рта и носа
  • 5. Воспаление двух или более суставов
  • 6. Плевриты и перикардиты
  • 7. Поражение почек (белок в моче, гипертония)
  • 8. Неврологические изменения
  • 9. Изменения в крови: снижение гемоглобина (анемия), тробмопения, и/или лейкоцитопения
  • 10, 11. Иммунологические изменения: появление антител против собственной ДНК и противоядерных антител.

Биопсия кожи помогает правильно установить диагноз, является критерием диагностики.

Терапия (лечение)

В случае поражения кожи — достаточно назначение препаратов, защищающих от УФО и при необходимости кортикостероидов.

При СКВ лечение завиит от степени поражения и активности процесса:

В легких случаях: противовоспалительная обезболивающая терапия (нестероидные артиревматические препараты), хлорохин (антималярийное средство), возможно в комбинации с оральными кортикостероидами.

В тяжелых случаях: массивная терапия кортизоном в больших количествах и/или иммуносупрессорная терапия (подавляющая иммунитет).

При вовлечении в процесс почек — препараты, защищающие почки и понижающее кровяное давление.

Возможные осложнения

Важным является последовательное регулярное наблюдение и лечение пациентов у опытных врачей-специалистов, например у ревматолога или нефролога.

Часто бывает эффективной иммуносупрессивная терапия. Кортизон в высоких дозах не следует назначать на длительное время.

Болезнь протекает по-разному в зависимости от степени тяжести и того, какие органы патологически изменены.

СКВ является тяжелым заболеванием, при котором могут поражаться сердце, почки, нервная система, что может вызвать опасную для жизни ситуацию. В случае нарушения функции почек, может возникнуть почечная недостаточность и необходимость перевода больного на диализ.

При проведении иммуносупрессорной тепапии понижается защитная функция организма, что может привести к возникновению инфекций. Это важно помнить и принимать соответствующие меры. После заболеваний почек и сосудов инфекции являются наиболее частыми причинами смерти у больных СКВ.

Красная волчанка и беременность

Женщины, страдающие КВ, могут забеременеть.

Однако у многих пациеток с тяжелой формой заболевания наблюдается нарушение менструального цикла и овуляции, что может привести к временному бесплодию. Планирование беременности необходимо проводить совместно с врачем-ревматологом.

Факторы риска при беременности

В случае грамотного планирования беременности с участием опытных специалистов-ревматологов степень риска можно уменьшить. Однако, в целом у женщин с КВ существует повышенная тенденция возникновения выкидыша, преждевременных родов и рождения ребенка с низким весом.

Опасным фактором является начало заболевания на ранних сроках беременности. Неактивная фаза течения болезни не имеет опасных последствияй для беременной женщины и будущего ребенка.

В активную фазу заболевания или при поражении почек от беременности следует отказаться вследствие наличия риска для матери и будущего ребенка и дождаться более благоприятного момента.

Последствия для ребенка

Обычно дети матерей с КВ бывают здоровы, болезнь не передается по наследству. Некоторые дети рождаются с сыпью на коже, типично для красной волчанки, однако через пару месяцев они изчезают. У некоторых детей существует вероятность врожденных нарушений функции сердца (брадикардия), что требует использования искусственных водителей ритма.

Прием медикаментов в период беременности

Беременность можно планировать и сохранять в случае активного процесса с необходимостью приема медикаментозных препаратов при грамотном их назначении.

При обострении назначают стероиды. Они направлены на подавление лихорадочного состояния, устраняют боль в суставах и изменения кожи. Новым шагом в терапии является назначение иммуноглобулинов.

Женщинам с красной волчанкой очень важно регулярно проходить иммунологическое и гинекологическое обследование (УЗИ).

© CHHG


Опубликовал: 13.04.2010 admin © CHHG